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【疾病知識(shí)】

重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。主要由于神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。

【生活指導(dǎo)】

1. 休息與運(yùn)動(dòng)：發(fā)作期臥床休息，恢復(fù)期按時(shí)作息，避免疲勞。保證充足休息和睡眠，適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉，增加自身抵抗力。

2. 飲食護(hù)理：給予高蛋白、高熱量、高維生素、高鉀、高鈣、低鈉、低脂肪，易消化的飲食，少食多餐。吞咽困難者必要時(shí)行鼻飼飲食。避免攝入干硬、粗糙食物。在服藥15-30分鐘后進(jìn)餐。

【用藥指導(dǎo)】

1. 抗膽堿酯酶藥物：從小劑量開(kāi)始，以保證最佳效果和維持進(jìn)食能力為度。餐前服用。如出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、出汗、流涎等不良反應(yīng)時(shí)，可用阿托品拮抗。

2. 糖皮質(zhì)激素：多從大劑量開(kāi)始。長(zhǎng)期服藥者，要注意有無(wú)消化道出血、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死等并發(fā)癥。

3. 免疫抑制劑：定期檢查血象，若出現(xiàn)血白細(xì)胞減少、血小板減少、胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎等應(yīng)停藥。

4. 用藥禁忌：避免應(yīng)用可能使肌無(wú)力癥狀加重甚至誘發(fā)危象的藥物，如：氨基糖苷類抗生素、奎寧、普魯卡因、普萘洛爾、氯丙嗪、琥珀膽堿及鎮(zhèn)靜劑等。

【病情觀察】

         觀察患者有無(wú)聲嘶、吞咽困難、口腔分泌物增多，咳嗽無(wú)力、呼吸困難現(xiàn)象出現(xiàn)，警惕呼吸肌麻痹導(dǎo)致肌無(wú)力危象發(fā)生，必要時(shí)行氣管插管、呼吸機(jī)輔助呼吸。

【肌無(wú)力危象緊急處理】

1. 立即通知醫(yī)生進(jìn)行搶救，予高流量吸氧。

2. 患者平臥位，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，防止窒息。

3. 必要時(shí)行氣管插管或氣管切開(kāi)，使用呼吸機(jī)輔助呼吸。

4. 予心電監(jiān)護(hù)，密切觀察生命體征、血?dú)夥治觥⒅�體活動(dòng)度等變化。

5. 迅速建立靜脈通路，遵醫(yī)囑給予大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療、免疫球蛋白治療。

【康復(fù)指導(dǎo)】

1. 指導(dǎo)患者早期進(jìn)行康復(fù)鍛煉，提高自理能力和生活質(zhì)量。

2. 復(fù)診：定期復(fù)診，當(dāng)患者出現(xiàn)病情加重、呼吸困難、大汗淋漓等應(yīng)及時(shí)就診。